新千年刚到,疯牛病再度爆发,西班牙政府被迫回收并销毁4×106 kg牛肉和牛骨粉,恐慌遍及欧洲,民众对牛肉的消耗量大减,取而代之的是马肉需求量激增。
早在300年前,人们已经注意到绵羊和山羊身上患的“羊瘙痒症”,其症状表现为:丧失协调性,站立不稳,烦躁不安,奇痒难熬,直到瘫痪死亡。20世纪60年代,英国生物学家阿尔卑斯用放射线处理破坏病羊的DNA和RNA后,其组织仍具感染性,因而认为“羊瘙痒症”的致病因子并非核酸,而可能是蛋白质。
1997年,诺贝尔生理医学奖授予了美国生物化学家坦利·普鲁辛纳,因为他发现了一种新型的生物——朊病毒(Prion)。朊病毒本质上是具有感染性的蛋白质。
前面提到的几种由朊病毒引起的疾病均发生在动物身上,人的朊病毒已发现的有4种:库鲁病(Kuru)、克雅氏综合症(CJD)、格斯特曼综合症(GSS)及致死性家族性失眠症(FFI)。
朊病毒蛋白有两种构象:细胞型(正常型PrPc)和搔痒型(致病型PrPsc),PrPsc可胁迫PrPc转化为PrPsc,实现自我复制,并产生病理效应,即使生物个体致病。
试根据以上材料回答下列问题:
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