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    白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

    （1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。
    （2）酶B是在皮肤细胞内的           （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由         提供所需要的能量。
    （3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成       的基因发生了              。
    （4）引起黑尿病产生的根本原因是          不能正常合成。
    （5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的          不同，才决定其功能不同。

    （1）专一性 （2）核糖体  线粒体  （3）酶B  基因突变 （4）酶D  （5）结构

    解析试题分析：图中表示基因通过控制酶的合成间接控制生物的性状。
    （1）图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有专一性。
    （2）酶B的化学本质是蛋白质，蛋白质是在核糖体上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，整个过程由线粒体提供能量。
    （3）由图可知，白化病产生的根本原因是：控制合成酶B合成的基因发生了基因突变。
    （4）由图可知，黑尿病产生的根本原因是酶D不能正常合成。
    （5）结构决定功能。四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的结构不同，才决定其功能不同。
    考点：本题考查基因控制蛋白质合成的相关知识。
    点评：本题以白化病和黑尿症为素材，考查考生对基因控制蛋白质合成的相关知识的理解掌握情况，意在考查考生的识图能力，识记能力和理解判断能力，属于中等难度题。

    练习册系列答案
    年级 高中课程 年级 初中课程
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    科目：高中生物 来源： 题型：

    白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。

    请根据以上材料回答：

    （1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β－羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于__________________________________________。

    （2）酶B是在皮肤细胞内合成的，与它的合成、运输及加工关系最密切的细胞器有___________________________________________________。

    （3）引起白化病产生的根本原因是__________________________________________，由此例可知，基因是如何控制生物性状的_______________________________________。

    （4）由上图可见：若控制酶A合成的基因发生了变异，会引起多个性状改变；黑尿症与图中几个基因都有代谢联系。这说明________________________________________________。

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    科目：高中生物 来源：2014届福建南安一中高二上期中考试文科生物试卷（解析版） 题型：综合题

    白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素；后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。请根据材料回答：

    （1）上图中的酶A能催化苯丙氨酸转变成酪氨酸，而不能催化β-羟苯丙氨酸转变成尿黑酸，这是由于酶的催化作用具有_________________。

    （2）酶B是在皮肤细胞内的           （细胞器）上合成的，由内质网和高尔基体运输及加工，由         提供所需要的能量。

    （3）引起白化病产生的根本原因是：控制合成       的基因发生了              。

    （4）引起黑尿病产生的根本原因是          不能正常合成。

    （5）四种酶A、B、C、D能催化不同的化学反应，主要因为它们的          不同，才决定其功能不同。

     

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    科目：高中生物 来源：2010-2011学年湖南省长沙市高三上学期第五次月考生物试卷 题型：选择题

    白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。图中不能表明的是(  )

    A.如果控制酶B合成的基因发生突变，则会导致黑色素无法合成而形成白化病

    B.若控制酶A合成的基因发生突变，可能会引起多个性状改变

    C.图中表明一个性状可受多个基因控制

    D.基因能通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

     

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    科目：高中生物 来源：2010-2011学年江苏省高三第一次模拟考试生物试卷 题型：选择题

    白化病和黑尿症都是酶缺陷引起的分子遗传病，前者不能由酪氨酸合成黑色素，后者不能将尿黑酸转变为乙酰乙酸，排出的尿液因含有尿黑酸，遇空气后氧化变黑。下图表示人体内与之相关的系列生化过程。图中不能表明的是

    A.如果控制酶B合成的基因发生突变，则会导致黑色素无法合成而形成白化病

    B.若控制酶A合成的基因发生突变，可能会引起多个性状改变

    C.图中表明一个性状可受多个基因控制

    D.基因能通过控制蛋白质的结构直接控制生物体的性状

     

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