Question

黑朦性白痴是由于人溶酶体内缺少一种酶造成的遗传病。溶酶体内含有多种酶，内部的pH为5，细胞质基质的pH为7.2。以下有关黑朦性白痴和溶酶体的说法错误的是（    ）

A．黑朦性白痴产生的根源是基因发生了突变

B．溶酶体膜能主动运输H⁺进入溶酶体，故其基质pH较低

C．溶酶体内少量的酶进入细胞质基质后，仍有很高的活性

D．溶酶体内的多种酶由核糖体合成，在内质网和高尔基加工，由囊泡转运而来

Answer 1

C   【解析】黑朦性白痴是酶缺乏症，酶是基因控制合成的，因此黑朦性白痴产生的根源是基因发生了突变。溶酶体内部的pH为5，细胞质基质的pH为7.2，推知溶酶体内的H+浓度比细胞质基质高，进一步推知溶酶体膜能主动运输H⁺进入溶酶体内。酶在适宜的pH下才能发挥作用，溶酶体内外的pH相差很大，溶酶体内少量的酶进入细胞质基质后活性会丧失。溶酶体内酶的合成和加工与分泌蛋白的合成和加工过程是一样的。