Question

（多选）下列疾病与溶酶体有关的是（　　）

• A、矽肺
• B、类风湿性关节炎
• C、糖原沉积病
• D、脂质沉积病

Answer 1

考点：细胞器中其他器官的主要功能

专题：

分析：溶酶体内含有许多种水解酶，能够分解很多种物质以及衰老、损伤的细胞器，被比喻为细胞内的“酶仓库”“消化系统”．

解答： 解：溶酶体结构和功能异常引起的疾病，称为溶酶体病．
A、矽肺：二氧化硅尘粒（矽[xī]尘）吸入肺泡后被巨噬细内吞噬，含有矽尘的吞噬小体与溶酶体合并成为次级溶酶体．二氧化硅的羟基与溶酶体膜的磷脂或蛋白形成氢键，导致吞噬细胞溶酶体崩解，细胞本身也被破坏，矽尘释出，后又被其他巨噬细胞吞噬，如此反复进行．受损或已破坏的巨噬细胞释放“致纤维化因子”，并激活成纤维细胞，导致胶原纤维沉积，肺组织纤维化，A正确；
B、类风湿关节炎属于自身免疫病，此病所表现出来的关节骨膜组织的炎症变化以及关节软骨细胞的腐蚀，被认为是细胞内的溶酶体的局部释放所致．其原因可能是由于某种类风湿因子，如抗IgG，被巨噬细胞、中性粒细胞等吞噬，促使溶酶体酶外逸．而其中的一些酶，如胶原酶，能腐蚀软骨，产生关节的局部损害，而软骨消化的代谢产物，如硫酸软骨素，又能促使激肽的产生而参与关节的炎症反应，B正确；
C、II型糖原累积病（Pompe病或称庞贝氏病）：溶酶体缺乏α-1，4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累，导致心、肝、舌肿大和骨骼肌无力．属常染色体缺陷性遗传病，患者多为小孩，常在两周岁以前死亡，C正确；
D、脂质沉积性肌病是指在肌肉中有异常含量的脂质沉积，且为主要的病理改变．溶酶体内的酶活性不足（主要是酸性水解酶）、激活蛋白、转运蛋白或溶酶体蛋白加工校正酶的缺乏而引起溶酶体功能缺陷，造成次级溶酶体内相应底物不能被消化，底物积蓄，代谢障碍，形成贮积性疾病，称为溶酶体贮积症，溶酶体贮积症不仅影响机体某个器官的正常功能，往往也会影响到整个机体代谢活动的协调性，引起多种疾病．目前已知此类疾病有40种以上，大致可分为糖原贮积病、脂质沉积病和黏多糖沉积病等几大类，D正确．
故选：ABCD．

点评：本题考查溶酶体与疾病的关系，意在考查学生理论联系实际的能力，属于中档题．