Question

【题目】囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

(1)图中所示为细胞膜的________模型，其中构成的细胞膜的基本支架是________，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上________决定的．

(2)在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过________方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度________，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．

(3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，直接指导该蛋白质合成的模板至少由________个核苷酸组成．有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的________结构发生改变，从而影响CFTR蛋白的正常功能．目前已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有________等特点．

Answer 1

【答案】 流动镶嵌 磷脂双分子层 功能正常的CFTR蛋白 主动运输 快 4500 空间 不定向性、多害少利性

【解析】试题分析：本题是对流动镶嵌模型的内容和物质跨膜运输的方式的综合性考查，根据题图梳理流动镶嵌模型的基本内容和物质跨膜运输的方式，然后根据问题的具体要求进行解答。

（1）图中表示细胞膜的流动镶嵌模型，其基本支架是磷脂双分子层，氯离子的跨膜运输方式是主动运输，需要载体蛋白（CFTR蛋白）和能量，所以氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的。
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，细胞内外浓度差增大，导致水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释。
（3）由于DNA中碱基：信使RNA中碱基：蛋白质中氨基酸=6：3：1，则正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成，模板信使RNA中至少由4500个核苷酸组成；有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠，使蛋白质的空间结构发生改变。已发现CFTR基因有1600多种突变，都能导致严重的囊性纤维化，这一事实说明基因突变具有不定向性、多害少利性等特点。