Question

【题目】以下为某家族甲病（设基因为B，b）和乙病（设基因为D，d）的遗传家系图，其中II4家族中没有出现过进行性肌营养不良病．下列说法正确的是（ ）

A.苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病，进行性肌营养不良病是伴X染色体显性遗传病
B.Ⅲ4的基因型是BbXDXd ， II1和II3基因型不同
C.若Ⅲ5的性染色体组成为XXY，那么产生异常生殖细胞的是其父亲
D.若Ⅲ1与一正常男人婚配，他们所生的孩子最好是女性，在父亲基因型为Bb的情况下，该性别的孩子有可能患苯丙酮尿症，概率为

Answer 1

【答案】D
【解析】解：A、根据图谱Ⅱ1和Ⅱ2有患苯丙酮尿症的女儿，则为常染色体上隐性遗传；Ⅱ3和Ⅱ4有一个患进行性肌营养不良病的儿子，而Ⅱ4家族中没有出现过进行性肌营养不良病，说明属于伴X隐性遗传病，A错误；
B、Ⅱ3表现型正常，则基因型为B_XDX﹣ ， Ⅱ4患苯丙酮尿症，则基因型为bbXDY，而女儿患苯丙酮尿症，儿子患进行性肌营养不良病，则Ⅱ3的基因型为BbXDXd ， 采用逐对分析法：Bb×bb→Bb、bb，XDXd×XdY→1XDXd、1XDXd、XDY、XdY，Ⅲ4表现型正常的女儿，基因型为BbXDXd或BbXDXD；Ⅱ1表现型正常，基因型为B_XDX﹣ ， 女儿一个患苯丙酮尿症，一个患进行性肌营养不良病，则基因型为BbXDXd ， 和Ⅱ3基因型相同，B错误；
C、若Ⅲ5患有进行性肌营养不良病，性染色体为XXY，产生异常生殖细胞的是其母亲，原因是致病基因位于X染色体上隐性基因控制，Ⅲ5（XdXdY）有病，而其父（XDY）正常，Ⅲ5的两条含有致病基因的X染色体只能都来自母亲，C错误；
D、若Ⅲ1的基因型为 BBXdXd或者 BbXdXd ， 与一正常男人婚配，即XdXd×XDY→XDXd、XdY，则他们所生的男孩患病，女孩正常；在父亲基因型为Bb的情况下，则Bb×Bb→1BB、2Bb、1bb，患苯丙酮尿症概率为= = ，D正确．
故选：D．
【考点精析】掌握常见的人类遗传病是解答本题的根本，需要知道常见遗传病包括抗维生素Ｄ佝偻病、多指、并指、软骨发育不全、色盲、血友病、先天性聋哑、白化病、镰刀型细胞贫血症、黑尿症、苯丙酮尿症腭裂、无脑儿、原发性高血压、青少年型糖尿病、21三体综合征等．