[题目]囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病.发病主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变.下图表示CFTR蛋白在氯离子运输过程中的作用.请回答下列问题:(1)图中所示为细胞膜的模型.其中构成细胞膜的基本支架是 .(2)在CFTR蛋白的协助下氯离子通过方式转运至胞外.随着氯离子浓度升高.胞外溶液的渗透压 .(3)请据图中信息解释囊性纤维病患者� 题目和参考答案——青夏教育精英家教网—

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【题目】囊性纤维病是一种严重的遗传性疾病，发病主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，下图表示CFTR蛋白在氯离子运输过程中的作用。请回答下列问题：

（1）图中所示为细胞膜的____________模型，其中构成细胞膜的基本支架是____________。

（2）在CFTR蛋白的协助下氯离子通过____________方式转运至胞外，随着氯离子浓度升高，胞外溶液的渗透压__________________。

（3）请据图中信息解释囊性纤维病患者呼吸道分泌物黏稠的原因：__________________。

（4）CFTR蛋白只特定转运氯离子，这反映了细胞膜的__________________功能。

【答案】流动镶嵌磷脂双分子层主动运输升高囊性纤维病患者的CFTR蛋白异常关闭，氯离子无法正常转运至胞外，胞外溶液渗透压无法升高，水分子向胞外扩散的速度减慢，无法稀释细胞表面的黏液，结果导致呼吸道分泌物粘稠控制物质进出

【解析】

细胞膜的结构模型为流动镶嵌模型，是由磷脂双分子层构成膜的基本支架，蛋白质分子以镶、嵌、贯穿三种形式分布其中。

（1）图中为流动镶嵌模型，细胞膜是由磷脂双分子层构成膜的基本支架。

（2）在CFTR蛋白的协助下，氯离子逆着浓度梯度从细胞内到细胞外，此过程由ATP供能为主动运输，随着氯离子不断往外运输使外侧氯离子浓度增加，胞外溶液渗透压升高。

（3）囊性纤维病患者的CFTR蛋白异常关闭，氯离子无法正常转运至胞外，胞外溶液渗透压无法升高，水分子向胞外扩散的速度减慢，无法稀释细胞表面的黏液，结果导致呼吸道分泌物粘稠。

（4）CFTR蛋白只特定转运氯离子的运输方式为主动运输，属于细胞膜的功能控制物质进出的功能。

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（2）如果氧气供应不足，HIF-1α通过核孔进入细胞核，与其他因子（ARNT）一起与EPO基因上游的调控序列结合，增强该基因的_______，使EPO合成和分泌增加。EPO刺激骨髓造血干细胞，使其__________，生成大量红细胞，从而提高氧气的运输能力。

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