Question

2．囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病，导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变，如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用．

（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的．
（2）在正常细胞内，氯离子在CFTR蛋白的协助下通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，水分子向膜外扩散的速度加快，使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释．
（3）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解ATP，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化．

Answer 1

分析 磷脂构成了细胞膜的基本骨架．蛋白质分子有的镶在磷脂双分子层表面，有的部分或全部嵌入磷脂双分子层中，有的横跨整个磷脂双分子层．主动运输的特点是需要载体和能量．

解答 解：（1）图中所示为细胞膜的流动镶嵌模型，其中构成细胞膜的基本支架是磷脂双分子层，氯离子跨膜运输属于主动运输，需要膜上CFTR蛋白的协助，并消耗能量．
（2）据图分析，在正常细胞内，氯离子通过主动运输方式转运至细胞外，随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高，而水分的运输方向是低浓度运输到高浓度，使得水分子向膜外扩散的速度加快．
（3）主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体．与被动运输不同，该类膜蛋白都能水解ATP，但与普通的酶不同的是，它不对所转运的分子进行催化．
故答案为：
（1）流动镶嵌      磷脂双分子层      功能正常的CFTR蛋白
（2）主动运输     加快
（3）ATP

点评 本题考查细胞膜的结构、物质的跨膜运输、基因的表达和基因突变等相关知识，意在考查学生的识图能力和分析能力，属于中档题．