Question

如图甲表示人体内苯丙氨酸与酪氨酸的代谢途径，图中数字分别代表三种酶．图乙示两个家族遗传系谱，Ⅱ₁因缺乏图甲中的酶①而患有苯丙酮尿症，Ⅱ₃因缺乏图甲中的酶②而患有尿黑酸尿症，Ⅱ₄不幸患血友病．已知两个家庭均不携带对方家庭出现的遗传病基因，则Ⅱ₃生育的女孩不患病的几率是（　　）

• A、

  1

  8

• B、

  3

  8

• C、

  1

  2

• D、1

Answer 1

考点：伴性遗传,基因与性状的关系

专题：

分析：分析图甲：不含酶①时，苯丙氨酸就只会生成苯丙酮酸，从而患苯丙酮尿症；如果含有酶①，而不含酶②时，尿黑酸不能生成物质Q，则会尿黑酸症．
分析图乙：一号家庭正常的双亲生了一个有苯丙酮尿症病的女儿，说明苯丙酮尿症是常染色体隐性遗传病；二号家庭正常的双亲生了一个有尿黑酸尿症病的女儿，说明尿黑酸尿症也是常染色体隐性遗传病；血友病是伴X染色体隐性遗传病．

解答： 解：由图可知，一号和二号家庭均不携带对方家庭出现的遗传病致病基因，Ⅱ₁患有苯丙酮尿症，因此其基因型为ppAAX^HX^H；Ⅱ₃患尿黑酸症，Ⅱ₄患血友病，则I₄的基因型是PPAaX^HX^h．Ⅱ₂个体的基因型及概率为

1

2

PPAAX^HY或

2

3

PpAAX^HY，而Ⅱ₃个体的基因型及概率为PPaaX^HX^H

1

2

或PPaaX^HX^h

1

2

，他们所生后代不患病的概率为1×1×

3

4

=

3

4

．由于患病的个体都是男孩，所以生育的女孩都不患病．
故选：D．

点评：本题具有一定的综合性，考查营养物质的代谢、遗传病的判断、遗传定律的应用以及产前诊断等知识，意在考查考生的析图能力、理解能力和应用能力，难度适中．